河南
病描述
患兒女性，2020年2月（2歲8個月時）無明顯誘因出現水平眼震，后出現口角左偏，右側肢體活動不利，精神萎靡，食欲不振，癥狀進行性加重。2020-8-14頭部MRI發現鞍上池及三腦室占位，梗阻性腦積水（圖1）。
圖1:2020-8-14頭部MRI提示鞍上池及三腦室占位，梗阻性腦積水
治療經過
2020年8月行手術治療，部分切除腫瘤，術后病理：低級別星形細胞腫瘤，傾向于毛細胞星形細胞瘤。分子病理：BRAF基因融合（+）。術后查頭部MRI（2020-8-24）：鞍區腫瘤殘留（圖2）。
圖2:2020-8-24頭部核磁提示鞍區腫瘤殘留
術后3個月查頭部MRI（2020-11-18）：可見鞍區腫瘤殘留（圖3）。2020年11月18開始行改良CV方案化療。
圖3:2020-11-18頭部核磁可見鞍區腫瘤殘留
經過1年2個月化療后腫瘤明顯縮小，末次化療：2022-1-4。復查頭部MRI（2022-1-10）：鞍區腫瘤明顯縮小（圖4）。
圖4:2022-1-10頭部核磁顯示鞍區腫瘤明顯縮小
現化療結束4年余，期間定期復查核磁。最近一次核磁是2025-12-29，提示鞍區殘留異常信號較化療結束時有縮小（圖5）。患兒視力穩定，已回歸正常生活。
圖5:2025-12-29頭部核磁提示鞍區殘留異常信號繼續縮小
專家點評
視路膠質瘤位于視神經傳導通路，與視神經及視束關系緊密，部分腫瘤累及下丘腦，手術難以全切，術后易出現視力下降甚至失明，極大影響患兒生活質量。對于視路膠質瘤，放療可能引起嚴重的遲發性損傷，如認知功能損傷、內分泌紊亂、腦血管事件、第二腫瘤等。化療可有效控制腫瘤進展，保留并改善患兒視力，提高生活質量，是此類患兒的主要治療手段。
我科張俊平主任團隊開展的關于改良CV方案的臨床研究結果顯示，與傳統CV方案相比，改良CV方案可使完全緩解率從4%提升至15%，客觀緩解率從約50%提升至約90%，超過80%的患者腫瘤縮小幅度超過50%。此外，改良CV方案的中位起效時間縮短，為4.1個月，5年無進展生存率高達74%。本例患兒經過改良CV方案治療，影像學檢查顯示腫瘤持續縮小，視力得到保護，且不影響生活質量。
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