類風濕關(guān)節(jié)炎患者，竟然突然急性腦梗死？病因是……

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急起言語障礙，腦干有病變，除了腦血管病，還有什么原因？

一位低鉀血癥的患者

尋常的一天，腎內(nèi)科收了一位患者。

51歲女性患者，因“乏力、氣短1天”入院。既往2009年發(fā)現(xiàn)“類風濕關(guān)節(jié)炎”，予激素及甲氨蝶呤治療，2012年自行停用。入院時完善血氣分析：pH7.26，PO2115mmHg，PCO225mmHg，K+1.3mmol/L，HCO311.2mmol/L，堿剩余（BE）15.9mmol/L，考慮“腎小管酸中毒合并低鉀血癥”收住腎內(nèi)科。

入院查體：T：38.4℃ P：70次/分，呼吸20次/分，血壓125/80mmHg，心肺腹（-）。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神清、語利，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3mm，光反射靈敏；四肢肌力2級，雙側(cè)病理征陰性，感覺無異常。

入院后完善了各項檢查，發(fā)現(xiàn)患者貧血、低血鉀，血鉀為1.3mmol/L，血鈉為138mmol/L，余無特殊。

醫(yī)生認為是低血鉀導(dǎo)致的四肢乏力，以為沒啥特殊，于是吩咐了予補鉀、護胃、護心補液等對癥治療。

病情突然惡化

沒想到，才過了2天，患者病情突然變化了！

2天后，患者突發(fā)言語不利、說話含糊不清。急查頭部+胸部+中上腹CT：1.橋腦梗死（疑似）建議MRI；2.肝內(nèi)多發(fā)低密度影，有囊腫的可能，必要時增強掃描；3.胸部CT平掃未見異常。

看來腦血管病可能性大了。醫(yī)生又吩咐了完善頭部MRI，結(jié)果：

• 橋腦異常信號，急性腦梗死（疑似）橋腦中央髓鞘溶解癥（疑似）請結(jié)合臨床病史綜合分析。

• 腦內(nèi)少許缺血灶。

于是神經(jīng)內(nèi)科會診后，考慮“急性腦梗死”轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科。

再次查體

轉(zhuǎn)科后，神內(nèi)醫(yī)生再次對患者進行了查體：

體溫（T）：36.5℃ 脈搏（P）：66次/分，血壓（BP）：90/52mmHg。神經(jīng)系統(tǒng)查體：神志清楚，言語含糊，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3mm，吞咽困難，咽反射未引出，伸舌居中，頸軟無抵抗，四肢肌力4+級，四肢肌張力正常，淺感覺正常。病理征陰性。

于是神內(nèi)醫(yī)生按腦血管病治療。予抗血小板聚集、降脂、營養(yǎng)神經(jīng)、改善循環(huán)、補鉀治療后，患者肢體肌力有所好轉(zhuǎn)。可是，她仍有言語含糊不清，病情似乎沒有明顯改善。

難道治療方向需要調(diào)整？患者到底是不是腦梗死呢？

要知道是不是腦梗死，最好看看顱內(nèi)血管的情況。帶著疑問，醫(yī)生為患者進一步完善了頭部CTA，結(jié)果卻令人意外——未見異常！

患者血管無異常，腦橋基底部對稱異常信號到底是什么病變呢，帶著疑問，神內(nèi)醫(yī)生再次請示了放射科主任。經(jīng)詳細研究，認為應(yīng)該考慮——腦橋中央髓鞘溶解癥（CPM）。

病因出來了！

醫(yī)生們腦海里迅速回顧著有關(guān)CPM的病因。

該病常在慢性消耗性疾病（如乙醇中毒、肝和腎功能障礙、嚴重感染等）基礎(chǔ)上發(fā)病，約 61％CPM患者均有明確的低鈉血癥，特別是過快地糾正低鈉血癥時更易誘發(fā)CPM發(fā)生，這位患者血鈉正常，也沒有什么慢性消耗性癥狀，那么到底是什么引起來的呢？

思慮之際，檢查結(jié)果回來了。

• 皮質(zhì)醇、促腎上腺皮質(zhì)激素節(jié)律、類風濕因子、抗心磷脂抗體未見異常，24小時尿鈉、24小時尿鉀、24小時尿游離皮質(zhì)醇未見異常。

• ANA：抗SS-A抗體：+，抗Ro-52：+。

• 免疫五項：Ig A：4.19g/l，IgG：20.75 g/l。

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參考文獻：

[1]任汝靜, 凌華威, 王剛, et al. 原發(fā)性干燥綜合征引起腦橋中央髓鞘溶解癥的臨床與影像學(xué)特征分析[J]. 中國臨床神經(jīng)科學(xué), 2008, 16(5).

[2]Abdulla M C , Alungal J , Ahammed S , et al. Central pontine myelinolysis in Sjogren"s syndrome with hypokalemia[J]. International Journal of Rheumatic Diseases, 2016:n/a-n/a.

[3]Yoon K H , Fong K Y , Koh D R , et al. Central pontine myelinolysis a rare manifestation of CNS Sjogren's syndrome[J]. Lupus, 2000, 9(6):471-473.

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本文來源：醫(yī)學(xué)界神經(jīng)病學(xué)頻道

責任編輯：芋子

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