江蘇
2026年5月5日是第15個“世界肺動脈高壓日”。呼吸困難、乏力、嘴唇發紫，這些癥狀背后可能潛藏著一種被稱為“肺血管癌癥”——肺動脈高壓的致命疾病。東南大學附屬中大醫院呼吸與危重癥醫學科主任章銳鋒主任醫師指出，肺動脈高壓并不像高血壓等慢病那么常見，這個長期被公眾忽視的沉默殺手，正悄然威脅著數百萬人的生命健康。
21歲小伙的“呼吸之困”，多學科聯合攻關
前段時間，21歲的小陳（化姓）活動后氣短，爬樓就喘，起初在當地醫院被診斷為“肺栓塞”，但常規抗凝治療后，情況并未好轉，出現嚴重的呼吸困難和背部疼痛，最終查出“中重度肺動脈高壓”。隨即，患者小陳轉至中大醫院尋求進一步救治。
該院呼吸與危重癥醫學科章銳鋒主任團隊明確其病因為慢性血栓栓塞性肺動脈高壓（CTEPH）合并抗磷脂綜合征，制定了聯合靶向藥物與抗凝的強化治療方案，為其穩定了病情。經過1個多月的藥物治療，經呼吸與危重癥醫學科、介入與血管外科、風濕免疫科等多學科會診，最終決定施行“球囊肺動脈成形術（BPA）”介入治療。專家團隊先后三次，以分次、精準的方式，用球囊逐一擴張他肺部堵塞的血管。配合術后規范的藥物治療，小陳的呼吸困難和活動能力顯著改善，心衰指標恢復正常，肺動脈壓力穩步下降。
“肺血管癌癥”的隱匿信號，這些人群需警惕
肺動脈高壓是一類并不少見且嚴重危害健康的疾病，它被稱為“肺血管領域的癌癥”，不是因為惡性，而是因為早期太隱蔽、誤診率極高，一旦拖延到晚期，病情進展迅速，嚴重威脅生命。
章銳鋒主任指出，胸悶、氣短是肺動脈高壓常見的癥狀。由于缺氧，患者活動耐力明顯下降，常表現為爬樓費力，嚴重時甚至在平路上行走一兩百米就會呼吸困難，動則氣喘，并可能伴有乏力、頭暈、心悸等癥狀。若不及時干預，肺血管阻力和肺動脈壓力持續升高，可導致呼吸功能不全、右心室肥厚、心力衰竭，甚至猝死。
“肺動脈高壓本身不是一個單一疾病，而是一大類疾病的總稱，其病因可達上百種。”章銳鋒主任解釋，臨床上常見的病因包括：先天性心臟病患者，病程較長后易誘發肺動脈高壓；風濕免疫性疾病，如系統性紅斑狼瘡，在病程后期約有20%—30%的患者會累及心血管，合并出現肺動脈高壓；慢性肺部疾病，如肺纖維化、慢性阻塞性肺疾病等，也常導致肺動脈高壓。
肺動脈高壓聯盟，多學科規范化治療
肺動脈高壓雖尚無法根治，但通過規范治療可有效控制病情、改善預后。“以往確診患者的平均生存期常在6個月到1年，幾乎無藥可用。”章銳鋒主任指出，隨著醫學進步，針對致病基因突變研發的靶向藥物能逆轉或減緩肺小血管狹窄，將患者平均生存時間延長至七年以上。在章主任救治的患者中，生存最長的已超過10年，并可完成簡單家務，病情穩定。
靶向治療是重要手段，但因病因復雜，患者需在專科醫生指導下制定個體化方案。肺動脈高壓診治涉及呼吸、心血管、風濕免疫、影像、介入等多個學科，需依靠多學科協作（MDT）模式。據悉，中大醫院呼吸與危重癥醫學科作為“中國肺動脈高壓診療示范中心”，牽頭成立了江蘇省首個“肺動脈高壓聯盟”，常規開展右心導管檢查、肺動脈造影、規范化藥物與介入治療，并設有省內唯一的肺血管病專病門診及最齊全的MDT團隊，年收治疑難危重肺血管病患者數量居省內前列，診療水平國內領先。
胸悶氣短別大意，心臟超聲早篩肺高壓
據統計，我國肺動脈高壓患者規模已達數百萬，但公眾對這一“隱匿殺手”的認知率極低，導致大多數患者在確診時已進入中晚期，錯過了最佳治療時機。章銳鋒主任指出，該病早期癥狀如胸悶、氣短極易與哮喘或心臟病等混淆，很多患者常常是等疾病進展到后期才被確診，導致治療效果不理想，死亡率很高。“要更早期地發現肺動脈高壓，其實一個非常簡單心臟超聲，就可以看出來了。”
“肺動脈高壓雖兇險，但并非絕癥，隨著醫學進步，靶向藥物、手術（如肺移植）等治療手段已顯著改善患者預后，其關鍵在于早發現、早診斷、早治療。”章銳鋒主任提醒，對普通人群而言，保持健康生活方式、戒煙限酒、適度運動與定期體檢；高危人群則需積極控制原發病，并定期進行心臟超聲監測；確診患者應嚴格避免懷孕、重體力活動，堅持規范治療與隨訪。若長期不明原因氣短、乏力，且普通治療無效，務必到肺動脈高壓門診進一步檢查。（文字/崔玉艷 張思妮 校對/劉敏 編審/程守勤）
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