河南
病史描述
患兒男性，8歲，2025年3月無明顯誘因出現間斷頭痛，伴左眼視力下降，行頭MRI檢查發現鞍區占位性病變，考慮視神經膠質瘤可能大。2025年5月行手術治療，部分切除腫瘤，術后病理為：（鞍區）兒童低級別膠質瘤，傾向于毛細胞星形細胞瘤。分子檢測：KIAA1549-BRAF基因融合（+），ATR雜合胚系突變。術后復查頭部MRI（2025-05-30）：鞍區腫瘤殘存（圖1）。
圖1術后頭部MRI（2025-05-30）：鞍區腫瘤殘存。
治療過程
2025年7月開始于我科化療。化療前頭部MRI（2025-07-08）：鞍內及鞍上可見片狀不均勻強化影，考慮腫瘤殘余（圖2）。視力：左眼4.8，右眼5.0。
圖2化療前頭部MRI（2025-07-08）：鞍內及鞍上可見片狀不均勻強化影。
鞏固期第1周期結束后復查頭部MRI（2025-11-24）提示腫瘤較化療前縮小（圖3）。視力較前穩定。
圖3頭部MRI（2025-11-24）：腫瘤較化療前縮小。
鞏固期第3周期結束后復查頭部MRI（2026-3-4）提示腫瘤較化療前明顯縮小（圖4）。患兒裸眼視力：左眼4.8，右眼5.0。
圖4頭部MRI（2026-3-4）：腫瘤較化療前明顯縮小。
專家點評
兒童視路膠質瘤早期癥狀常表現為不明原因頭痛或視力下降，若發現上述情況，建議家長盡早帶孩子行頭顱MRI檢查。視路膠質瘤位于視神經傳導通路，與視神經及視束關系緊密，部分腫瘤累及下丘腦，手術難以全切，術后易出現視力下降甚至失明，極大影響患兒生活質量。對于視路膠質瘤，放療可能引起嚴重的遲發性損傷，如認知功能損傷、內分泌紊亂、腦血管事件、第二腫瘤等。而化療可有效控制腫瘤進展，保留并改善患兒視力，提高生活質量，是此類患兒的主要治療手段。
我科張俊平主任團隊開展的關于改良CV方案的臨床研究結果顯示，與傳統CV方案相比具有明顯優勢：改良CV方案可使完全緩解率從4%提升至15%，客觀緩解率從約50%提升至約90%，超過80%的患者腫瘤縮小幅度超過50%。此外，改良CV方案的中位起效時間縮短，為4.1個月，5年無進展生存率高達74%。
本例患兒經過改良CV方案治療，影像學檢查顯示腫瘤持續縮小，視力得到保護，且不影響生活質量。該病例再次證實，改良CV方案對于兒童視路膠質瘤具有良好的療效與安全性，為患兒帶來了希望。
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