國際皮膚型紅斑狼瘡指南解讀，這些診療要點(diǎn)不要錯過！

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撰文 |楊鳳娟

紅斑狼瘡是一種慢性自身免疫性疾病， 70%~85%的患者存在皮膚受累情況。

該病為病譜性疾病，一端為皮膚型紅斑狼瘡（CLE），病變主要累及皮膚；另一端為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE），除皮膚損害以外，可出現(xiàn)引發(fā)多臟器和多系統(tǒng)的損害。正確認(rèn)識不同類型紅斑狼瘡的皮膚損害對于早期診斷、正確治療和改善預(yù)后至關(guān)重要。

中華醫(yī)學(xué)會第二十八次全國皮膚性病學(xué)術(shù)年會（CSD 2023）期間，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院皮膚病醫(yī)院（研究所）陸前進(jìn)教授對《國際皮膚型紅斑狼瘡指南（2021版）》進(jìn)行了解讀。

2021版國際指南——3大組織、35位專家、16個國家和地區(qū)

陸前進(jìn)教授提到“Guideline for the diagnosis, treatment and long-term management of cutaneous lupus erythematosus”（2021版國際指南），發(fā)起組織為亞洲皮膚科聯(lián)盟（ADA）、亞洲皮膚性病學(xué)會（AADV）、中華醫(yī)學(xué)會皮膚性病學(xué)分會。

?參與專家包括35位專家參與（涵蓋皮膚科、風(fēng)濕科、指南與證據(jù)研究領(lǐng)域），來自中國、美國、意大利、加拿大，日本、韓國等16個國家和地區(qū)；

?制訂標(biāo)準(zhǔn)：采用國際實(shí)踐指南報告標(biāo)準(zhǔn)（Reporting Items for Practice Guidelines in Healthcare，RIGHT）制訂本指南；

?主要內(nèi)容：CLE分型、診斷、治療、疾病管理（包括患者教育、兒童及孕產(chǎn)期注意事項、長期隨訪管理）。

紅斑狼瘡的三大分類及各型特點(diǎn)

陸前進(jìn)教授提出近來越來越多證據(jù)表明皮膚型紅斑狼瘡可能是獨(dú)立的自身免疫疾病，其臨床表現(xiàn)、組織病理學(xué)和缺乏外周血的自身抗體異于系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

表一 紅斑狼瘡的分類

一.皮膚型紅斑狼瘡

1

急性皮膚型紅斑狼瘡

1. 主要見于SLE患者，多發(fā)于中青年女性；

2. SLE約72.7%出現(xiàn)皮膚損害；

3. 蝶形紅斑常見于面部，亦可累及額部、頸部、眼眶和胸前V形區(qū)（曝光部位）;

4. 可分為局限性ACLE和泛發(fā)性ACLE。

陸前進(jìn)教授指出急性皮膚型紅斑狼瘡多為系統(tǒng)性紅斑狼瘡的急性皮膚損害。

2

亞急性皮膚型紅斑狼瘡

1. 好發(fā)于曝光部位： 上背、肩、手臂伸側(cè)、胸前V形區(qū)；

2. 皮損分類：丘疹鱗屑型（腎臟受累比例更高）和環(huán)形紅斑型；

3. 有光敏感；

4. 抗SS-A、抗SS-B抗體陽性；

5. 部分患者可伴有較輕的腎炎、關(guān)節(jié)痛等系統(tǒng)損害。

3

慢性皮膚型紅斑狼瘡

1. 盤狀紅斑狼瘡：較為常見；早期為盤狀紅斑或斑塊，后期表現(xiàn)為萎縮性皮損，可出現(xiàn)色素沉著或色素減退斑。

陸前進(jìn)教授提出，播散性盤狀紅斑狼瘡應(yīng)警惕可能向SLE發(fā)展。

2．疣狀紅斑狼瘡：較少見；常發(fā)生于上肢伸側(cè)、手和面部；皮損肥厚呈疣狀。

3. 深在性紅斑狼瘡（狼瘡性脂膜炎）：好發(fā)于面部、上肢和臀部，可單發(fā)或多發(fā)；皮下結(jié)節(jié)或斑塊，膚色正常或暗紫紅色；極少破潰；病程長，消退后可形成凹陷性瘢痕。

4. 凍瘡樣紅斑狼瘡：多發(fā)生于寒冷而潮濕的環(huán)境；面頰部、鼻背、耳廓、手足和膝肘部；多數(shù)患者有光敏和雷諾現(xiàn)象。

5. Blaschko線狀紅斑狼瘡：是一種少見的特殊類型CLE；常發(fā)生于青少年，男女發(fā)病率類似；皮損多為沿Blaschko線分布的紅斑、皮下結(jié)節(jié)或局限性的非瘢痕性脫發(fā)；好發(fā)于頭面部；常無明顯自覺癥狀或偶有癢感，較少有光敏感。

4

間歇性皮膚型紅斑狼瘡（腫脹性紅斑狼瘡）

1. 多發(fā)生于青年男性；

2. 水腫隆起的紅斑或風(fēng)團(tuán)樣斑塊，皮溫高；

3. 好發(fā)于面部或肢體，光敏明顯；

4. 間歇發(fā)作，緩解和復(fù)發(fā)常交替發(fā)生。

二.特殊類型紅斑狼瘡——新生兒紅斑狼瘡

1. 出生后數(shù)日內(nèi)發(fā)生；

2. 頭面、軀干及四肢多發(fā)性環(huán)狀紅斑；

3. 約15%的患兒可有先天性心臟傳導(dǎo)阻滯；部分患兒可出現(xiàn)血小板減少、肝膽疾病、神經(jīng)系統(tǒng)損害等。

陸前進(jìn)教授指出新生兒紅斑狼瘡若無心臟傳導(dǎo)阻滯、血小板減少、肝膽損害和神經(jīng)系統(tǒng)損害等系統(tǒng)性癥狀，可予以觀察。

皮膚型紅斑狼瘡診斷及評估

▌2021國際指南診斷：

1. 診斷CLE主要依據(jù)臨床表現(xiàn)、皮膚組織病理；

2. 直接免疫熒光（DIF）檢查有助LE診斷；

3. 確立CLE診斷時，應(yīng)注意是否同時有內(nèi)臟器官受累（IFI44L基因甲基化檢測具有輔助參考價值）。

▌病情評估：

1. CLE治療前及治療隨訪過程中應(yīng)動態(tài)評估疾病活動性（activity）和損害程度（damage）；

2. 常用評估工具：

Cutaneous Lupus Erythematosus Disease Area and SeverityIndex （CLASI）；

Revised CLASI（RCLASI）。

皮膚型紅斑狼瘡治療總結(jié)

陸前進(jìn)教授從基礎(chǔ)治療（危險因素防控）、治療選擇（一線、二線、三線、四線）、特殊人群用藥注意事項（孕婦、兒童）對CLE治療方案的選擇進(jìn)行介紹，本文將治療選擇的內(nèi)容總結(jié)于表二。

表二 皮膚型紅斑狼瘡的治療

▌特殊人群的治療：

（1）妊娠期女性CLE患者：

1. 推薦的治療選擇：外用糖皮質(zhì)激素（避免強(qiáng)效/超強(qiáng)效）；羥氯喹±低劑量糖皮質(zhì)激素；

2. 禁用的致畸藥物（備孕期間+孕期）：維甲酸類藥物；、MTX、MMF/MPA；

3. 現(xiàn)有證據(jù)尚未能做出推薦的藥物：外用鈣調(diào)磷酸酶抑制劑。

（2）兒童CLE患者：

1. 推薦的治療選擇：外用糖皮質(zhì)激素、羥氯喹

2. 其他治療藥物的注意事項：

MMF：僅用于難治性CLE，且不能長期使用；

：可引起外周神經(jīng)炎，12歲以上兒童更敏感，因此僅用于難治性CLE；

激素及其他藥物：應(yīng)考慮劑量調(diào)整和對生長發(fā)育的影響。

總結(jié)

2021版國際皮膚型紅斑狼瘡診療指南為CLE的診斷、治療和長期管理提供了循證或共識的建議，旨在為皮膚科醫(yī)生和風(fēng)濕科醫(yī)生提供實(shí)用的指導(dǎo)，有助于確診和管理DLE患者。

早期診斷和積極治療可以減輕癥狀、預(yù)防并發(fā)癥，并提高患者的生活質(zhì)量。因此，醫(yī)生應(yīng)密切關(guān)注指南中的最新建議，提高對紅斑狼瘡的認(rèn)識和診療水平。

專家簡介

陸前進(jìn) 教授

• 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院皮膚病醫(yī)院教授、博士生導(dǎo)師、主任醫(yī)師

• 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院學(xué)部委員

• 中華醫(yī)學(xué)會皮膚性病學(xué)分會主任委員

• 國際皮膚科學(xué)會聯(lián)盟常務(wù)理事

• Clinical Immunology雜志副主編

• 以第一/通信作者在Lancet等雜志發(fā)表SCI論文230篇，H指數(shù)61。作為第一完成人獲國家科技進(jìn)步獎二等獎1項、省部級一等獎3項。

• 獲“國際皮膚科聯(lián)盟杰出貢獻(xiàn)獎”、“衛(wèi)生部有突出貢獻(xiàn)中青年專家”、“世界杰出華人醫(yī)生霍英東獎”、“吳階平-保羅·楊森醫(yī)學(xué)藥學(xué)獎”、第三屆全國創(chuàng)新爭先獎等榮譽(yù)。

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參考文獻(xiàn)：

[1]Lu Q, Long H, Chow S,et al. Guideline for the diagnosis, treatment and long-term management of cutaneous lupus erythematosus. J Autoimmun. 2021 Sep;123：102707.

[2]https：//www.clinicalkey.com/#!/content/playContent/1-s2.0-S0896841121001153?returnurl=https：%2F%2Flinkinghub.elsevier.com%2Fretrieve%2Fpii%2FS0896841121001153%3Fshowall%3Dtrue&referrer=https：%2F%2Fpubmed.ncbi.nlm.nih.gov%2F

本文來源丨醫(yī)學(xué)界皮膚頻道 責(zé)任編輯丨芋子

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